Dr. Houseova obľúbená diagnóza: Čo je lupus?

V septembri 2017 povedala Selena Gomez svetu: že mala transplantáciu obličky, najlepší priateľ speváka sa stal darcom. Príčinou operácie bolo autoimunitné ochorenie - systémový lupus erythematosus. Dom bol preslávený Dr. Houseom z rovnomennej prehliadky: diagnóza lupusu v dôsledku početných a rôznorodých príznakov sa stala skutočným mémom série. Rozhodli sme sa zistiť, čo je to choroba a kto ju môže čeliť.

Čo je to "lupus"

Najčastejšie sa tento pojem vzťahuje na systémový lupus erythematosus, ale v skutočnosti existuje niekoľko lupus erythematosus. Systémový lupus erythematosus je najbežnejším typom, môže mať rôzny stupeň závažnosti a môže postihnúť mnohé časti tela. S diskoidným lupusom sa objaví červená vyrážka, ktorá nezmizne a pri subakútnej dermatitíde po výstupe na slnko sa na koži objavia vredy. Existuje aj drogový lupus spôsobený niektorými liekmi a miznúc po ich zrušení a novorodencov, vyskytujúcich sa u novorodencov. Ten je pravdepodobne spojený s niektorými protilátkami, ktoré dieťa dostáva od matky.

Systémový lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie; vyskytuje sa vtedy, keď ľudský imunitný systém omylom zaútočí na vlastné bunky a tkanivá. Zápalové procesy spôsobené lupusom môžu pokryť takmer všetky orgány a systémy tela: kĺby, kožu, obličky, krvinky, mozog, srdce, pľúca. Ochorenie sa vyvíja desaťkrát častejšie u žien ako u mužov, zvyčajne sa objavuje v mladom veku (15-45 rokov) a je viac charakteristické pre ľudí afrického, latinskoamerického, ázijského pôvodu ako pre belochov. Veda nepozná presnú príčinu lupusu, pravdepodobne k jej vývoju vedie kombinácia faktorov. Úloha genetiky bola dokázaná, ale životné prostredie ovplyvňuje aj: lupus sa vyskytuje častejšie v rozvinutých krajinách.

Ako je diagnostikovaná

Pre potešenie spisovateľov "Doktor House", lupus je ťažké diagnostikovať: to môže byť zamaskované ako iné choroby. Jedným z charakteristických znakov lupusu je vyrážka na tvári, podobná tvaru krídel motýľa. Je pravda, že sa to vôbec nezdá - a naozaj nie sú dvaja pacienti, u ktorých by boli prejavy tohto ochorenia rovnaké. Ďalšie príznaky systémového lupus erythematosus môžu zahŕňať bolesť alebo opuch kĺbov, nevysvetliteľnú horúčku, bolesť svalov alebo hrudníka počas hlbokého dychu, bledosť a modrastosť kože, najmä na rukách a nohách, zvýšenú citlivosť na slnečné svetlo, opuch nôh a tváre, chronickú únavu , Príznaky sa môžu objaviť a zmiznúť, môže byť viac alebo menej.

Nájdenie diagnózy môže trvať mesiace a niekedy aj roky. Dobrú úlohu hrá dobré spojenie medzi lekárom a pacientom a pozornosť k zdraviu človeka: je veľmi dôležité povedať lekárovi o všetkých symptómoch a ako sa objavujú, ako dlho vydržia a kedy prejdú. Americká vysoká škola reumatológie vyvinula zoznam 11 znakov a na stanovenie diagnózy systémového lupus erythematosus stačí mať štyri z nich. Bohužiaľ, neexistuje žiadny laboratórny parameter, ktorý vám umožní s istotou potvrdiť alebo odmietnuť lupus. Testy krvi a moču však pomáhajú lekárovi orientovať sa. Môžete tiež potrebovať RTG hrudníka a echokardiogram (ultrazvuk srdca). Keďže lupus ovplyvňuje stav obličiek, často sa vykonáva biopsia obličky na objasnenie diagnózy - malý kúsok tkaniva sa odoberie na vyšetrenie pod mikroskopom.

Prečo je nebezpečná

Nebezpečenstvo systémového lupus erythematosus spočíva v tom, že sa zápalový proces šíri do mnohých tkanív a orgánov a narúša ich prácu. Jednou z hlavných príčin smrti tohto ochorenia je zlyhanie obličiek, pretože lupus vážne poškodzuje obličky. Ak sú postihnuté mozog a nervový systém, môžu byť bolesti hlavy, závraty, zmeny v správaní a nálade, poruchy zraku a niekedy je situácia komplikovaná kŕčmi alebo mozgovou príhodou. Mnohí pacienti s lupusom sa sťažujú na stratu pamäti a ťažkosti pri formulovaní myšlienok. Ochorenie môže postihnúť krvinky a potom sa objaví anémia a riziko krvácania alebo naopak trombóza sa zvyšuje. Tiež lupus nenecháva cievy stranou a spôsobuje vaskulitídu, zápal cievnej steny. Pri lupus môže trpieť pľúca aj srdce. Úmrtnosť u ľudí s lupusom je vyššia ako vo všeobecnej populácii.

Ďalším problémom je, že ženy s lupusom majú zvýšené riziko potratu a také komplikácie ako predčasný pôrod. Aby sa lekári pokúsili znížiť riziko, lekári odporúčajú naplánovať tehotenstvo na obdobie, keď sa choroba nezhoršila najmenej šesť mesiacov v rade. Pri systémovom lupus erythematosus sa často vyskytuje depresia a môže byť založená na rôznych mechanizmoch. Môže byť prejavom autoimunitného zápalu centrálneho nervového systému alebo reakcie pacienta na jeho blaho a sociálne aspekty ochorenia, ako aj vedľajší účinok liekov. Na tomto pozorovaní by sa mal okrem reumatológa podieľať neurológ a psychiater.

Ako sa lieči

Liečba systémového lupus erythematosus sa volí individuálne, pretože závisí od tých porúch, ktoré sa už v tele vyskytli. Terapia môže byť veľmi odlišná v obdobiach exacerbácií a remisií. Hlavnými úlohami sú prevencia zhoršenia a odstránenie, ak sa už vyvinula, a tiež zníženie poškodenia orgánov. Terapia zvyčajne zahŕňa protizápalové lieky, lieky na liečbu malárie (ovplyvňujú imunitný systém a môžu znížiť frekvenciu exacerbácií), kortikosteroidy, imunosupresíva, biologické lieky, monoklonálne protilátky, opioidy a iné lieky.

Ako pomôcť sebe alebo blízkym

Ak poznáte niekoho, kto má lupus, alebo sa s ním stretol sám, pamätajte, že mnohí pacienti s touto chorobou žijú normálny, plný život. Je veľmi dôležité vybudovať podporný systém okolo vás, ktorý bude zahŕňať lekára, rodinu a ďalších blízkych ľudí. Vzťah medzi lekárom a pacientom zohráva veľmi dôležitú úlohu pri kontrole ochorenia a rodina a priatelia môžu byť spoľahlivou podporou počas obdobia exacerbácie. Je dôležité podieľať sa na starostlivosti o seba, študovať a poznať svoju chorobu - to vám umožní byť pripravení na náhle obraty a pochopiť, čo od liečby očakávať. Na webe môžete nájsť zdroje na podporu pacientov, u ktorých ľudia so systémovým lupus erythematosus zdieľajú svoje príbehy.

Musíte zostať aktívny, pretože cvičenie pomáha udržať kĺby a svaly v dobrom stave a zabraňuje poruchám krvných ciev a srdca. Je dôležité si uvedomiť, že vystavenie sa slnku môže spôsobiť lupusové erupcie alebo dokonca vyvolať exacerbáciu. Tričká s dlhými rukávmi, sanskrins a klobúky so širokým okrajom sú najlepšími pomocníkmi na slnečných dňoch (to však platí aj pre všetkých ostatných).

fotografie: Alexander Potapov - stock.adobe.com, thawats - stock.adobe.com