"Ľudia plachý, keď som kašeľ": Žijem s cystickou fibrózou

Cystická fibróza je genetické ochorenie v ktorých je narušená normálna funkcia slizníc, to sa primárne odráža v procesoch dýchania a trávenia. Osoba s touto chorobou potrebuje neustálu inhaláciu liekov, liekov na trávenie potravy, antibiotík na prevenciu infekcií; časté exacerbácie a hospitalizácie sťažujú učenie a prácu. K tomu všetkému pridajte postoj ostatných: ľudia sa môžu obávať, že budú infikovaní kašľom alebo obvinení z „nešportového správania“. Priemerná dĺžka života ľudí s cystickou fibrózou v Európe je o niečo viac ako tridsať rokov. Nastya Katasonova je dvadsať jedna a povedala, ako žije s takou diagnózou a neplánuje sa vzdať.

text: Daria Shipacheva

Zlomený gén

- V roku 1997 žila moja rodina v Rostovskej oblasti - v malom mestečku Volgodonsk. Zhodou okolností som sa nenarodil doma, ale v Moskve - a myslím si, že som mal to šťastie. V tých dňoch lekári v mojom rodnom meste nemohli vedieť nič o cystickej fibróze a v Moskve som bol rýchlo diagnostikovaný správne.

U mnohých detí je toto ochorenie diagnostikované v prvých dňoch života - kvôli akútnej črevnej obštrukcii. Tak to bolo so mnou: pár dní po narodení bol môj žalúdok opuchnutý, nemohol som ísť na záchod. Na deviaty deň som bol prijatý do nemocnice a podstúpil operáciu - aby som vám to pripomenul, zostal som s veľkou jazvou cez brucho. Celé svoje detstvo, pravidelne ležal v nemocniciach, aspoň raz ročne. Spočiatku som nepochopil, že sa so mnou niečo stalo - len som vedel, že som veľa kašlal a potreboval som liečiť.

Keď má človek cystickú fibrózu, gén je „zlomený“, ktorý je zodpovedný za normálne fungovanie vonkajších sekrečných žliaz - to ovplyvňuje najmä dýchanie a trávenie. Mimochodom, cystická fibróza je najčastejším dedičným ochorením: veľmi veľa ľudí (takmer každý dvadsiaty) je nositeľom mutácie a ak dvaja títo ľudia vedú dieťa, môže sa v ňom prejaviť. Preto sa pred tým, ako sa zamyslíte nad deťmi, odporúča vykonať analýzu nosiča najčastejších genetických mutácií.

Existujú tri formy cystickej fibrózy: pľúcne, črevné a zmiešané. Ja (a väčšina z tých, s ktorými som ležal v nemocniciach) - zmiešané. Ale problémy s pľúcami sú nebezpečnejšie: spúta sa v nich pravidelne hromadí, infekcie sa vyvíjajú - človek musí brať antibiotiká, brať lieky cez kvapkadlá, inak stav ohrozuje život.

Viem, že existujú také rodiny, kde sa snažia utajiť cystickú fibrózu a nehovoria o tom učiteľom a iným deťom. Ale stále som nemohol byť "ako všetci ostatní" - tak prečo predstierať?

Niekde vo veku piatich rokov som si uvedomil, že som nemal len „častú bronchitídu“, že moje zdravie bolo horšie ako zdravie iných detí. Ale stále som to pokojne - cesta do nemocnice bola ako mimoriadna dovolenka a letný tábor. Na začiatku dvoch tisícin detí s cystickou fibrózou ležali na všeobecných oddeleniach štyroch ľudí. Boli sme priatelia, rozprávali sme sa, bavili sme sa. Teraz, pravdepodobne, by bol hlavný lekár prepustený: ľudia s takouto diagnózou nemôžu byť blízko, najmä v uzamknutej miestnosti, a ešte viac počas exacerbácie. Sme obzvlášť náchylní na infekcie, ktoré nie sú ovplyvnené zdravým človekom - napríklad stafylokoky alebo niektoré huby môžu kvitnúť v pľúcach a môžeme sa navzájom ľahko infikovať. Každý je chorý s nejakou „vlastnou“ infekciou a jeho vyzdvihnutie zo spolubývajúceho je triviálna záležitosť.

Do začiatku školy sme sa presťahovali do Moskvy: vo Volgodonsku som nerozumel nič o mojej chorobe, dali mi zlé lieky. S vekom sa môj stav začal zhoršovať: musel som niekoľkokrát do roka chodiť do nemocnice a doma som musel každý deň vdychovať špeciálnym prístrojom - aby som si vyčistil hrdlo a vrátil sa sputum.

Keď mi bolo desať alebo dvanásť rokov, previedli sme sa s ďalšími pacientmi z oddelenia RCCH, kde sme zvyčajne ležali, do inej budovy - v našej budove bola oprava. A potom sa všetko zmenilo. Boli sme už usadení v dvoch komorách a všetci boli nasadení na masky. Rodičom bolo zakázané komunikovať medzi sebou mimo oddelenia a aby sme išli von. Uvedomili sme si, že sa niečo deje - niečo veľmi vážne a zlé.

V priehradke boli dve priehradky. V jednej, tam boli deti s infekciou staph - to je najviac "lite" možnosť - as pyocyanic tyč, už nebezpečnejšia infekcia. A druhé oddelenie bolo pre deti, ktoré sa nakazili infekciou nazývanou "septik" (Burkholderia cepacia, komplex baktérií, ktoré sú rezistentné voči rôznym antibiotikám a nebezpečné pre stav pľúc. Pribl. Ed.). Každý sa bál dostať do "separácie" - bola to vlastne jednosmerná cesta. Odtiaľ k nám sa nevrátili. Potom som prvýkrát počul o smrti detí, s ktorými som ležal v nemocniciach. Spočiatku - len známe dievča, potom môj priateľ - som sa naozaj bál. Môžem tiež zomrieť? Až potom prišlo uvedomenie, aká vážna je moja choroba.

"Ako žiť" a "ako nezomrieť"

Koľko zábavy a dobra som bol s kolegami trpiacimi v nemocniciach, rovnako ťažké so zdravými deťmi. Niekde pred siedmym alebo ôsmym ročníkom som išiel na bežnú školu, hoci som mal špeciálny rozvrh. Často som vynechal triedy, pretože som sa cítil zle alebo som bol v nemocnici, takže som študoval polovicu ako externý študent. Neskrýval som svoju chorobu - nevidel som to. Viem, že existujú také rodiny, kde sa snažia utajiť cystickú fibrózu a nehovoria o tom učiteľom a iným deťom. Zaujímalo by ma, čo sa stane s takým dieťaťom, ak mu povie, aby bežal kríž na telesnej výchove, bude sa ohýbať uprostred vzdialenosti a začne vykašľať krv? Stále som nemohol byť "ako všetci ostatní" - tak prečo predstierať? Vo všeobecnosti som vždy otvorene hovoril o svojej chorobe. Ale napriek tomu sa okolo mňa rozprávali rozprávky.

Jedného dňa povedala nejaká milá matka jej dieťaťu, že som si kúpil zdravotné postihnutie, aby som nechodil do školy. Potom mi dali bojkot: nehovorili so mnou, smiali sa a odsúdili. Musel som sa schovávať za pauzou a po volaní bežať na lekciu. A potom som po všeobecných lekciách začal chodiť do tried s učiteľmi.

V určitom momente bolo pre mňa veľmi ťažké študovať v bežnej škole a úplne som prešiel na domácu školu. Je skvelé, že existuje takáto možnosť - a domnievam sa, že by sa mala používať a nevyčerpať na úkor zdravia. Keď som mal osem rokov, v máji sa stalo ďalšie zhoršenie - a moji rodičia trvali na tom, aby som ukončil školský rok predtým, než pôjdem do nemocnice. V dôsledku toho časť pľúc ustúpila a stále nefunguje (zrútené pľúca sa zastavia plnením vzduchu a sú vypnuté z dýchacieho procesu. - Pribl. Ed.). Možno, keby to nebolo pre toto, bolo by pre mňa ľahšie dýchať teraz. Myslím, že túžba "byť ako všetci ostatní" nestojí za také zdravotné problémy.

Domnievam sa, že nie je potrebné vyčerpávať sa na úkor zdravia. Keď mi bolo osem rokov, moji rodičia trvali na tom, aby som skončil školský rok predtým, než pôjdem do nemocnice. V dôsledku toho časť svetla padla

V deň prvého vyšetrenia som bol s ťažkou komplikáciou odvezený do nemocnice a vtedy sa nehovorilo o vstupe na univerzitu. Predtým bola moja matka vážne chorá a starala som sa o ňu a zabudla na seba. Keď mama bola preč, zmenil som sa na bledý tieň: Mal som sedemnásť rokov a vážil som tridsaťsedem kilogramov. Snažil som sa nejakým spôsobom pribrať na váhe, ale toto bolo úplne neúspešné: kvôli problémom s črevami majú ľudia s cystickou fibrózou slabo absorbované živiny. Potrebujeme neustálu "podporu" trávenia: každý deň pijem balíček enzýmov v kapsulách, len aby som strávil pravidelnú stravu.

Ako výsledok som napísal doktorovi a poslali ma do nemocnice. Ponúkli dve možnosti doplnkovej výživy: katéter do centrálnej žily alebo intestinálny stómia. Na jednej strane sa zdá, že je lepšie zvoliť si katéter: je menej traumatický, je ľahší a rýchlejší, a kto chce ísť s dierou v žalúdku? Ale na druhej strane, nemôžete ani umývať svoj katéter normálne - namiesto toho ho musíte utrieť vlhkými handrami alebo vlhkými obrúskami. Spočiatku som chcel katéter, ale potom som požiadal o inštaláciu stómie - aj keď lekári ma nadávali na náhlu zmenu rozhodnutia.

Po operácii bolo ťažké. Bolí ma žalúdok a potreboval som vykašľať spúta - a každý pohyb spôsobil utrpenie. Išiel som na prvý týždeň, ohýbanie cez polovicu a držanie brucha, ale potom to bolo jednoduchšie. Pripojil som zariadenie na rozvoz jedla k stómii - pomocou čerpadla a špeciálneho adaptéra ho poslal priamo do čriev. Bol som schopný získať sedem libier za týždeň - a nakoniec som sa cítil lepšie.

Na konferencii pre rodičov detí s cystickou fibrózou povedali, že existujú dva prístupy k tejto chorobe: „ako nezomrieť“ a „ako žiť“. Chcem ukázať príkladom, ako žiť

Nakoniec som sa rozhodol, že by som sa na univerzitu nezapísal - fyzicky to bolo príliš ťažké a ja som to nevidel. Vždy som miloval kreativitu, tak som sa rozhodol vyvinúť v oblasti fotografie: vziať viac obrázkov, spracovať ich, hľadať klientov. Súbežne som vykonával rôzne vedľajšie pracovné miesta - všetky druhy administratívnych, sekretárskych funkcií. Snažil som sa ísť do kancelárie, ale nemohol som to vydržať viac ako pár mesiacov. Tak som sa snažil nájsť prácu, kde by som mohol robiť všetko na diaľku - alebo aspoň nie každý deň.

Môj strýko mi veľmi pomohol - vzal ma do spoločnosti, ktorá sa zaoberá automobilovými prepravcami na čiastočný úväzok. Pracujem tam od sedemnástich rokov: fotografovanie, vytváranie sociálnych sietí atď. Akonáhle som sa stretol s Yulyou Maximovou, ktorá prevádzkuje on-line kurzy na SMM - mali sme na Facebooku zdieľaného priateľa z nadácie, ktorá pomáha ľuďom s cystickou fibrózou. Julia sama mala tuberkulózu v detstve, mala jednu pľúca odstránenú - a bola veľmi plná môjho príbehu. Vzala ma do kurzov s veľkou zľavou a potom sme sa stali priateľmi - a teraz ma neustále pozýva na fotenie.

Nedávno som aktívne blogoval na Instagrame a nedávno na YouTube, kde hovorím o svojom živote s chorobou. Chcel by som zvýšiť povedomie ľudí o cystickej fibróze a uviesť príklad, aby sme dokázali, že s touto diagnózou môžete byť aktívny a baviť sa. Na konferencii pre rodičov detí s cystickou fibrózou povedali, že existujú dva prístupy: „ako nezomrieť“ a „ako žiť“. Chcem ukázať príkladom, ako žiť.

Denná rutina

Ráno vstávam a prvý kašeľ. Zvyčajne to robím cez drez - môžem tam stáť pol hodiny. Ak potrebujete zbierať spúta na analýzu, môžete vykašľať celú nádobu. To všetko je veľmi únavné a ráno stráca svoju silu. Potom nevyhnutne - inhalácia. Čokoľvek robím, v akomkoľvek stave som tento krok nemôže preskočiť. Ak nie som doma, používam prenosný inhalátor, v ideálnom prípade by sa mal postup vykonať dvakrát alebo trikrát denne. Je mi jedno, kto si myslí, čo - musím dýchať! Preto môžem vdychovať napríklad v doprave. V nákupných centrách sa zvyčajne posadím niekde v potravinovom dvore. Raz som sa spýtal: "Je to nová vodná fajka?" Všeobecne platí, že ľudia, samozrejme, plachý odo mňa - najmä keď som kašeľ v metre. Pravdepodobne si myslia niečo ako: "Tam idú, infikujú každého, bolo by lepšie sedieť doma a liečiť sa." To je irónia - pretože títo ľudia sú pre mňa oveľa nebezpečnejší ako ja.

Vo večerných hodinách, ak je to potrebné, pripojte svoje zariadenie na napájanie. To nie je potrebné každý deň, ale len vtedy, keď moja váha začne klesať. Snažím sa to udržať normálne - okolo päťdesiat kilogramov. Spím s pripojeným prístrojom: v závislosti od toho, aký som tenký, môžete vytočiť z dvoch stoviek gramov na kilogram za noc. Jednou z najčastejšie kladených otázok pre mňa je: „Prečo vôbec nejete obyčajné jedlo?“ Samozrejme, ja jím - potrebujem len extra jedlo a extra kalórie. Žartujem, že milujem jedlo natoľko, že som ho aj v spánku.

Ak nepotrebujete ďalšie jedlo, odchádzam niekde, alebo chcem nosiť tesné šaty, potom môžem zapchať dieru v žalúdku špeciálnou „zátkou“

Stoma tiež kladie otázky: pokiaľ mi to vyhovuje, obťažuje ma to? V zásade si ho prakticky nevšimnem - až na to, že v doprave sú zasiahnuté v špičke, potom sa môže posunúť a to je nepríjemné. Z tohto dôvodu sa v preplnených autobusoch snažím ísť ďalej a starší ľudia sa na mňa pozerajú. A niekedy agresívne požadujú, aby sa vzdali svojho miesta: "Pozrite, ste sediaci, mladý a zdravý." Takže ho používam len na jedlo - chodím na záchod ako obvykle. Ak nepotrebujem ďalšie jedlo, odídem niekde, alebo chcem nosiť tesné šaty, môžem zapchnúť dieru v žalúdku špeciálnym „korkom“ - to bude nepozorovateľné a vôbec nebude zasahovať.

Chcem povedať, že je ťažké mať bolesť - potrebujeme všetky tieto zariadenia, spotrebný materiál pre nich, inhalačné lieky, enzýmy na trávenie potravy, tablety na bolesti brucha, antibiotiká, probiotiká, vitamíny. Mám doma celú samostatnú chladničku na lieky. Štát dáva len malú časť a niektoré mi nevyhovujú, spôsobujú nevoľnosť. Musíte si kúpiť veľa vecí sami. Našťastie fondy pomáhajú - niektoré lieky a zariadenia je možné získať prostredníctvom nich. Finančné prostriedky sú však sponzorované prostredníctvom darov od ľudí a teraz je kríza čoraz ťažšia.

budúcnosť

Keď som bol ako dieťa v nemocniciach s priateľmi, až do desiatich rokov, mal som nejakú lásku z detstva. Ale keď som začal vyrastať, uvedomil som si, že je pre mňa dôležitejšie investovať do seba: rozvíjať, budovať kariéru, cestovať. Nie som pripravená minúť svoje obmedzené zdroje na inú osobu. Je iróniou, že chalani, ktorí potrebujú pomoc, spásu a starostlivosť, sa so mnou snažia zoznámiť. Jeden mi napísal, že sa chce rozbiť na motocykli - a ja ho môžem zachrániť. Snažil som sa pomôcť takýmto ľuďom, ale nakoniec som pochopil, že nepotrebujú pomoc, ale potrebujem energiu, ktorú na ne minúm. To mi nevyhovuje.

Všeobecne platí, že ak sa vzťahy objavia v mojom živote, budem rád - ale nikdy som ich nehľadal a nehľadal som ich. Ani o mojej rodine nemyslím. Ani neviem, či môžem otehotnieť - hoci viem, že niektoré ženy s cystickou fibrózou rodia. Ale užívam antibiotiká každý deň - je to deväť mesiacov bez nich? Áno, dusím sa!

V poslednej dobe sa ľuďom s cystickou fibrózou ponúka liečba transplantáciou pľúc. Ale ja ani nestojím v rade. Riziko takejto operácie je veľmi vysoké. Podmienečne buď zomriete, alebo dostanete druhú šancu - začať od nuly, s novými zdravými pľúcami. A ja sa mi páči môj starý život - a nechcem ho dať na líniu. Pokúsim sa udržať pľúca čo najdlhšie, a ak sa stav stane kritickým a nie je čo stratiť, premýšľam o transplantácii.