"Čo je s vašou tvárou zle": Ako žijem s Parry-Rombergovým syndrómom

Parry-Rombergov syndróm - zriedkavá patológia, ktorého genézu lekári ešte stále úplne nerozumejú. U osoby s takýmto ochorením budú svalové a kostné tkanivá jednej polovice tváre atrofovať (existuje menej prípadov, keď choroba postihuje celú tvár). Choroba sa vyvíja pomaly: po prvé, koža a podkožné tkanivo, spravidla atrofia, potom svaly a kosti. V tomto prípade nie je obvykle narušená motorická funkcia svalov. Atrofia sa najčastejšie vyskytuje v perách, očiach, nose a ušiach. Menej často ovplyvňuje čelo, podnebie, jazyk a ešte zriedkavejšie - krk a iné časti tela.

Choroba môže byť vrodená a môže sa vyvíjať na pozadí intoxikácie, infekcií alebo fyzických poranení. V dôsledku týchto procesov sa tvár deformuje a získava asymetrickú formu: ukáže sa, že strana postihnutá chorobou je menej zdravá. Niekedy je vývoj ochorenia sprevádzaný znížením citlivosti kože, jej depigmentáciou, stratou obočia a rias. Hovorili sme s hrdinkou, ktorá čelí tomuto stavu.

Veľmi často počujem otázku: "A čo vaša tvár?" Ako na to odpovedať, neviem. Nemala som žiadne zranenia hlavy, moji rodičia ma neporazili a ja som sa takto nenarodila. Deformácia mojej tváre sa odohrala niekde za dva roky - teda nie okamžite, ako si niektorí ľudia myslia. Prečo ma Parry-Rombergov syndróm vybral presne, zatiaľ nikto nehovoril. Údajnou príčinou je trauma v detstve. Keď mi bolo šesť rokov, hrali sme nejakú aktívnu hru so staršou sestrou a ja som si zlomil ruku. Bol som v nemocnici. Po chvíli vypadli obočie a mihalnice a na tvári sa objavila sotva viditeľná červená škvrna, ktorú rodičia vzali na lišajníky. Potom nikto - ani ja, ani moja rodina - nenavrhli, že by to bola vážna, nevyliečiteľná choroba.

Krátko po zlomenej ruke sa objavili neustále bolestivé bolesti. Obzvlášť bolestivé boli kosti rúk a nôh - zdalo sa, že ich niekto krúti. Stále som mal bolesť hlavy, nemohol som jesť, omdlel, zvracal som. Zdá sa mi, že niečo podobné sa stáva počas epileptického záchvatu. Súčasne, tvár, ako sa často stáva u ľudí s touto chorobou, nebolí. Je to niekedy cítil sotva viditeľné svalové triašky.

Sotva si spomínam na detstvo, pretože som strávil veľa času v nemocniciach. Potom som bol pre mňa neustále vyťahovaný z pohodlného, ​​vhodného prostredia - poslali ma do nemocnice ďalších oddelení nemocníc. Zdalo sa mi, že v každom novom oddelení ležím najdlhšie. Možno to bolo tak, pretože lekári nemohli pochopiť, čo sa so mnou deje, a neboli v zhone, aby mi dovolili opustiť nemocničnú izbu.

Deformácia mojej tváre sa stala niekde za dva roky - to znamená, nie okamžite, ako si niektorí ľudia myslia

Moja matka ma vzala do rôznych špecialistov a všetci pokrčili ramenami a nemohli urobiť diagnózu. Keďže od tej chvíle uplynulo príliš veľa času, veľa si nepamätám. Myslím si, že obdobie môjho života bolo pre mojich rodičov hroznejšie, pretože to bolo 90. roky a moja rodina žila veľmi zle, v Irkutsku neboli žiadni dobrí lekári.

Moja matka a ja sme navštívili endokrinológa, onkológa, reumatológa, dermatológa, ale všetci nemohli urobiť diagnózu. Mama bola v zúfalstve, takže sa rozhodla vyskúšať netradičné procedúry. Išli sme k veštcom, ktorí videli príčinu choroby v strachu, liečitelia - snažili sa odstrániť škodu zo mňa pomocou červeného vína a kňaza - pustil pôvodné hriechy a videl problém v tom, že rodičia neboli pokrstení.

Po tom všetkom sme sa konečne stretli s kompetentným špecialistom, bol neurológom z Irkutskej regionálnej detskej klinickej nemocnice. Poslala ma na biopsiu a na konzultáciu vo Výskumnom ústave reumatológie Ruskej akadémie vied. Tam som bol diagnostikovaný s Parry-Rombergovým syndrómom, predpísanými liekmi, ktoré som užíval mnoho rokov. Keď skončili, museli byť objednaní v Moskve - v Irkutsku jednoducho neexistoval potrebný liek.

Po roku som sa cítil omnoho lepšie, nebol som kričať z neustálych bolestivých bolestí v kostiach, mohol som jesť - a to znamená, že drogy skutočne pomohli. Začal som chodiť do nemocnice na ústavnú liečbu oveľa menej často - asi raz ročne. Najnepríjemnejšia bola pre mňa denná prehliadka. Vedúci doktora vzal ambulantnú kartu a prečítal si záznamy o priebehu choroby a študenti rezidencie ju počúvali. Keďže moje ochorenie je zriedkavé, vždy som pociťovala osobitnú pozornosť lekárov a študentov medicíny. Myslím si, že potom bola psychika môjho dieťaťa trochu traumatizovaná. Zakaždým, keď lekári vykonali vyšetrenie, som sa na nich ticho pozrel a nereagoval vôbec, cítil som sa ako morča. Postupom času sa však nemocnice stali známym prostredím.

Mal som šťastie s lekármi, s ktorými som sa stretol v Moskve. Urobili všetko možné, že v zásade ruskí lekári boli schopní robiť v tej dobe - diagnostikované, predpísané účinné lieky, potvrdené postihnutie, ktoré výrazne pomohlo pri nákupe drahých liekov. Keď choroba postupovala, boli v blízkosti mojej rodiny dobrí ľudia, ktorí neodmietli pomoc - príbuzní, kolegovia, matky, rodinní priatelia. Dali peniaze na cestu do Moskvy. Som večne vďačný svojej matke a ani si neviem predstaviť, aké úsilie by ma v tom čase nemalo vzdať.

Odpustenie prišlo na desať rokov, keď som šiel do piatej triedy. Vrátil som sa do tej istej školy, kde som predtým študoval. Žiadne ďalšie záchvaty však neboli, niekedy sa vyskytla bolestivá bolesť kostí. Dostal som rovnakú liečbu. Postupom času som začal rozrušovať pilulky, len som ich hodil preč, bál som sa povedať lekárovi, že sa cítim zle. Potom som nevedel, že všetky tie najťažšie testy sú ešte pred nami, pretože deformácia tváre v tej dobe už bola veľmi nápadná.

Išli sme do pokladníkov, videli príčinu choroby v strachu, liečitelia - snažili sa ma zastaviť pred poškodením pomocou červeného vína a kňaza - pustil pôvodné hriechy

Študoval som v dobrej škole, takže som nebol vystavený žiadnemu systematickému obťažovaniu. Ale stále som cítil, že moji kolegovia so mnou nepovažovali za rovného. V stredných triedach som mal prezývky Baba Yaga a Terminator. Je dobré, že moja sestra študovala na tej istej škole - vždy ma chránila pred páchateľmi. Potom som si uvedomil, že prostredie môže byť agresívne, miloval som tráviť čas sám, čítať knihy a ponoriť sa do môjho sveta. Bolo pre mňa ťažké vytvoriť si priateľov pred štrnástimi rokmi.

Keď sa začala puberta, chcel som, samozrejme, páčiť. Rovnako ako moji kolegovia, snažil som sa vyzerať atraktívne, ale boli situácie, keď namiesto komplimentu som počul frázu: "Prečo si taký strašný?" Najčastejšie to boli muži, ktorí sa chceli stretnúť na ulici. Spravidla všetci vyslovili túto hroznú frázu hneď, ako videli moju tvár.

Keď mi bolo osemnásť rokov, dostal som kvótu, ktorá umožňuje operácie v Ústrednom výskumnom ústave zubného lekárstva a maxilofaciálnej chirurgii. Celkovo bolo vykonaných šesť operácií, mal som nainštalovaných niekoľko implantátov na tvári a upravil som tvar nosa a pier. Pamätám si, ako som čakal na každú ďalšiu operáciu - zdalo sa mi, že mi urobí šťastnejší, aj keď nie všetky boli jednoduché.

Počnúc treťou operáciou som začal cítiť účinky anestézie a ako prežili implantáty. Bolo to psychicky náročné, pretože s výsledkom som určite nemohol pracovať. Spočiatku sa mi všetko páčilo, potom sa zdalo, že to mohlo byť lepšie. A videl som veľa ľudí, ktorí pochopili, že po operácii vyzerajú výrazne lepšie ako pred tým, ale zároveň trpia tým, že nevyzerajú, ako by snívali. Pravdepodobne som bol aj ja najprv pripravený ísť na operačnú sálu toľkokrát, koľko som chcel, ale potom som si uvedomil, že to nie je jediná možná cesta k šťastiu a zmysel môjho života nie je neustále korigovaný, nestojí za to tráviť čas.

V 19 som išiel študovať do Moskvy. Ukázalo sa, že je ľahšie sa stratiť v dave. Až po ťahu som si uvedomil, že v mojom rodnom meste to bolo pre mňa najťažšie v čase, keď som sa dostal na nejaké verejné miesto. Tieto miesta ma nevystrašili, ale cesta k nim bola skúškou. A teraz sa deje to isté: keď sa s nimi ľudia stretnú, nevnímajú ma ako osobu. Som pre ne príslušenstvo. Môžu sa pozerať a hodnotiť. Je to práve okoloidúci, ktorí sa často nechávajú pýtať hlúpe otázky alebo urážky.

Teraz sa to tiež deje a v takých chvíľach sa mi nepáči. Napríklad, pred pár rokmi ma môj príbuzný stretol na svadbe s priateľmi. Povedal mi: "Si tak cool, ale ako ti môžem ukázať svoju mamu?" Myslím, že to znamenalo, že to bol môj vzhľad, a nie niečo iné. Áno, znie to zvláštne, ale aj v Moskve sa to deje po celú dobu - v baroch, v metre a na iných verejných miestach sa ľudia na mňa môžu pozrieť, pokúsiť sa dotknúť mojej tváre, pozrieť sa pod moje rany. Prosím, nedotýkajte sa ma zvyčajne nefunguje.

Predtým mi takáto psychologická pomôcka pomáhala: keď som sa pozrela na svoj odraz, predstavila som si, že som bola len jedna zdravá polovica mojej tváre a druhá, postihnutá chorobou, bola niekto iný, nebola to časť mňa. Použil som tento trik, aby som sa nebál ísť von. Teraz sa snažím vnímať seba ako úplne, aj keď je to veľmi ťažké a nie vždy možné.

Psychológovia sa mi často snažili pomôcť v detstve a dospelosti, ale nikdy sa ma nepýtali, ako sa cítim sám, či mi moji rovesníci ublížili a čo cítim v tej chvíli. Pamätám si raz, počas konzultácie sa ma psychológ spýtal, prečo som predstieral, že nemám žiadne problémy. Mal som vtedy dvadsať rokov. Domnievam sa, že aj v tomto okamihu bol nevyhnutný okamih na diskusiu s odborníkom vynechaný a ja som vytvoril dostatočne silnú prekážku pre takéto rozhovory s niekým iným.

Namiesto komplimentu som počul frázu: "Prečo si taký hrozné?" Najčastejšie to boli muži, ktorí sa chceli stretnúť na ulici

Preto sa domnievam, že akýkoľvek chirurgický zákrok by mal byť sprevádzaný psychologickou podporou. V tomto prípade musí špecialista pracovať nielen s traumami minulosti, ale aj s očakávaniami z budúcnosti. Pred operáciou je dôležité pochopiť, že chirurg nie je kúzelník a človek nemusí od neho očakávať nič nadprirodzené. Vždy som sa na to snažil pamätať, ale boli tam aj skúsenosti a naozaj som nemal možnosť sa o ne postarať hneď po operáciách.

V rodine sa téma mojej choroby považuje za tabu. Nikdy sme nehovorili o tom, čo sa mi stalo, keď choroba postupovala a môj vzhľad sa zmenil. Rodičia sú stále v rozpakoch, aby o tom so mnou diskutovali. Raz som tiež chcela myslieť, že neexistuje žiadna choroba, ale teraz sa snažím pochopiť, čo sa so mnou deje, a ja sa snažím prijať seba samého ako ja. Priatelia ma podporujú, ale niekedy sa môžu pýtať aj na otázku: „Chcete niečo iné opraviť?“ Nie, nechcem, pretože v tomto prípade sa budem snažiť stať sa dokonale krásnymi pre tých, ktorí ma vidia ako zvedavý objekt - skúmajú tvár alebo sa pýtajú: "Nehoda?" Naozaj sa chcem vždy milovať, ale je to ťažké, pretože mi cudzinci neustále pripomínajú, že ich nevyzerám.

fotografie: Alla Smirnova